0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Коарктация аорты у детей и новорожденных

Коарктация аорты у детей и новорожденных

  • Причины
  • Виды
    • Детская
    • Взрослая
  • Симптомы
  • Возможные осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.
Читайте так же:
Геморрагическая болезнь новорожденных поздняя ранняя лечение симптомы

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

Читайте так же:
Врожденный порок сердца основные методы лечения заболевания

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Классификация и степени проявления патологии

Сужение выносного тракта может образоваться на различных уровнях:

  1. Собственно аортального клапана;
  2. Врожденного деформированного двухстворчатого АК;
  3. Подклапанный стеноз;
  4. Фиброзный или мускульный субаортальный стеноз (клапанно-подклапанный);
  5. Надклапанный стеноз.

Классификация аортального стеноза по степени тяжести:

  1. I степень – умеренный стеноз (полная компенсация). Признаки АС выявляются только при физикальном обследовании;
  2. II степень – выраженный стеноз (латентная сердечная недостаточность) – присутствуют неспецифические жалобы (утомляемость, синкопе, снижение толерантности к нагрузкам); диагноз верифицируют согласно данным ЭхоКГ, ЭКГ;
  3. III степень – резкий стеноз (относительная коронарная недостаточность) – симптомы схожи со стенокардией, появляются признаки декомпенсации кровотока;
  4. IV степень – критический стеноз (выраженная декомпенсация) – ортопное, застойные явления в обоих кругах кровообращения;

Классификация по градиенту

Степень тяжестиПлощадь отверстия АК (см2)Средний трансклапанный градиент давления (мм.рт.ст.)
Норма2,0-4,0
Легкий стеноз≥ 1,50-20
Умеренный стеноз1,0-1,520-40
Тяжелый стеноз≤140-50
Критический стенозМенее 0,7>50

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Субаортальный стеноз – сужение в выносном тракте ЛЖ дистальней клапанного кольца в виде прерывистой мембранозной диафрагмы или волокнистой перепонки. Развитию этого вида АС способствуют врожденные особенности строения выводного тракта ЛЖ, но клинические проявления заболевания не встречаются в раннем возрасте.

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

  1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
  2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
  3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Турбулентный ток крови вызывает вторичное повреждение АК, что усугубляет явления стеноза и приводит к развитию аортальной недостаточности. Вследствие относительной коронарной недостаточности у больных образуются участки субэндокардиальной ишемии с последующим миокардиофиброзом. Основной причиной смерти являются фатальные аритмии и инфаркт миокарда.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз — это сужение просвета восходящей аорты (локальное или диффузное) в районе синотубулярной области. В стенотический процесс вовлекаются аорта, плечеголовные, абдоминальные и сосуды легких.

По этиологии разделяют формы:

  • Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
  • Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
  • Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

  • Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
  • Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
  • Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Наличие критического сужения выносного тракта ЛЖ является прямым показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

Данное определение используют в педиатрии по отношению к новорожденным с экстремально низким СВ и декомпенсированной недостаточностью кровообращения. Симптомы критического стеноза схожи с таковыми при гипоплазии левых отделов сердца. Жизнь таких детей определяется функционированием Боталлового протока, ранним применением простагландинов Е1 и проведением экстренного оперативного вмешательства.

У детей АС сочетан с другими пороками:

  • Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;
  • Коарктацией аорты;
  • Открытым Боталловым протоком;
  • ДМЖП;
  • Митральной недостаточностью;
  • Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
  • Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

  • Заражение крови.
  • Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
  • Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.

  1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

  • Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
  • Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
  • Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

  • Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
  • Имеет хорошую переносимость у детей.
  • Практически не вызывает осложнения.
  • Сразу наступает облегчение.
  • Реабилитация занимает всего несколько дней.
  • Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
  • Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
  • При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
  • Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.
  1. Пластика клапана аорты.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

  • Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
  • Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
  • В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.
  • Иногда створки срастаются снова.
  • На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
  • На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
  1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

  • Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
  • Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
  • Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

  • Перекрытый просвет аорты.
  • Перекрытие находится на разных участках.
  • Поражен не один клапан.
  • В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
  • Лечение даст результаты при любом поражении.
  • Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • На груди остается шрам.
  • Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector